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第675章彼得异常
&er异常的病因尚不完全了解,但从组织病理学和电镜发现不同的改变,认为不是单一原因。
起初认为是由于子宫内感染(VonHipple角膜内溃疡),这种学说认为通过羊水或胎盘获得子宫内角膜炎,导致角膜穿孔,使虹膜-晶状体隔前移,造成角膜后缺损,角膜白斑及角膜晶状体及虹膜角膜粘连。
这些改变亦可由深层角膜脓肿引起,脓液向前房内引流无角膜穿孔国外报告在21名患者中有5位母亲有先天性角膜中央厚的混浊及中央部前粘连在怀孕的最初3个月有过病毒性特别是风疹感染。
还报道一例Peter异常的单眼患者存在先天性巨细胞病毒感染,对侧眼为正常眼。
用电子显微镜检查了一批Peter异常患者的标本显示角膜后基质的细胞为慢性炎性细胞,用光镜检查被破坏的基质可见不正常的成纤维细胞及组织细胞鶒鶒在伴有晶状体异常的患者,可能是由于晶状体泡与表层外胚层分化不完全所致。
治疗对策
最初用药物治疗青光眼包括局部滴用β肾上腺素能阻断药,亦可用拟肾上腺素药及胆碱能类药物。
在角膜移植术前如眼压不能用药物控制,应采用手术治疗健康搜索。
但由于房水排出受阻的原因不详,Schlemm管可能不存在鶒,对有先天异常的房角可以选用小梁切开术,小梁切除术加抗纤维化药物可能是最佳选择双眼角膜混浊很重的患者,在发生严重的形觉剥夺性弱视前,早期做穿透性角膜移植术是获得有用视力的惟一希望双眼晶状体混浊严重的白内障在生后3个月内手术虽然显微手术已有很大进展,但对于角膜移植术的预后仍应谨慎考虑有人回顾了穿透性角膜移植的病例,术后植片成功只达到20%病例鶒,且常有严重的合并症。
儿童因先天性角膜混浊术后获得的视力常令人失望因大部分儿童在手术前已有严重的弱视健康搜索。
单眼患者虽角膜移植手术成功,戴用角膜接触镜但对防止弱视效果不满意。
有些学者反对早期手术因为有些患者角膜有可能恢复透明,如果角膜混浊很局限,周边角膜透明长期扩瞳或作光学性虹膜切除术可以改进视力,避免角膜移植术所致的危险性。
预后:预后多不理想。
预防
尽早处理,防止弱视。
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