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第212章结节性硬化症（第1页）

第212章结节性硬化症

结节性硬化症（tuberoussclerosis）又称结节性脑硬化Bourneville病本病可归类于神经皮肤综合征（亦称斑痣性错构瘤病），是源于外胚层的器官发育异常所致病变累及神经系统、皮肤和眼，也可累及中胚层内胚层器官如心肺骨肾和胃肠等。

本病常侵犯多个脏器及组织任何器官或组织几乎均可受累临床表现因病变部位的不同而复杂多样可出现肾功能衰竭心力衰竭癫痫持续状态、呼吸衰竭等并发症。

结节性硬化症（tuberoussclerosis）临床以面部皮脂腺瘤、癫痫发作及智能减退为临床特征。

本病是常染色体显性遗传但散发病例亦不少见。

据文献报告，本病的发病率约为110万～310万患病率为510万男女之比约2∶1～3∶1

治疗方案

目前本病无特异性治疗方法，对症治疗如控制癫痫发作，婴儿**可用ACTH治疗；应用脱水剂降颅内压，脑脊液循环受阻可手术治疗，面部皮脂腺瘤可行整容术。

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